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Análise dos instrumentos de avaliação na miopatia

Autores:

Marina Brito Silva1, Sabrina Kyoko de Paula Asa1, Natasha Nicholson de Santa Maria1, Érica Marques Zanella1, Francis Meire Fávero2, Marcia Maiumi Fukujima3, Sissy Veloso Fontes4, Acary Souza Bulle Oliveira5.

RESUMO

O objetivo deste estudo foi identificar e analisar os principais instrumentos utilizados na avaliação de pacientes com miopatia citados em artigos científicos publicados. Utilizou-se de revisão bibliográfica incluindo estudos publicados nos anos de 1966 a 2005 encontrados nas bases de dados MEDLINE, PUBMED, EMBASE, LILACS e SCIELO que utilizaram descritores na língua portuguesa (avaliação, escalas, fisioterapia, doenças musculares, reabilitação) e na inglesa (evaluation, scales, physical therapy, muscular diseases, rehabilitation). Foram encontrados 49 instrumentos de avaliação relacionados à força muscular, dor, equilíbrio, mobilidade e/ou locomoção, funcionalidade, atividades de vida diária, qualidade de vida e outros aspectos (eficácia da tosse, bem-estar, integração social, comunicação, coordenação olho-mão, raciocínio, auto-cuidado, fadiga e sono). Destas, apenas duas foram traduzidas para língua portuguesa e poucas foram elaboradas especificamente para pacientes com doenças neuromusculares. Sendo assim,
tornam-se necessários estudos de tradução e validação destes instrumentos para a língua portuguesa falada no Brasil e elaboração de escalas que permitam avaliar e acompanhar o paciente ao longo da evolução da doença.

Unitermos: Avaliação da deficiência, Escalas, Fisioterapia, Doenças Musculares, Reabilitação.
Citação: Silva MB, Asa SKP, Maria NNS, Zanella EM, Fávero FM, Fukujima MM, Fontes SV, Oliveira ASB. Clinical assessments analysis of myopathy. Rev Neurocienc 2006; 14(2):029-043.

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Avaliação das atividades da ABRELA: orientações oferecidas, expectativas atingidas?

Autores:

Isabela Pessa Anequini1, Juliana Brito Pallesi1, Élica Fernandes2, Francis Meire Fávero3, Sissy Veloso Fontes4, Abrahão Augusto Juviniano Quadros5,Helga Cristina Almeida da Silva6, Acary Sousa Bulle Oliveira7

RESUMO

Objetivo: verificar se as informações dadas pela ABRELA permitem acesso aos recursos disponíveis (informativos, humanos, de suporte e material); se as expectativas foram atingidas e se há diferença de acesso aos recursos entre São Paulo (SP) e outros Estados.

Método: 30 pacientes foram cadastrados na ABRELA (15 do estado de SP e 15 dos demais estados), com diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica (ELA) confirmado há pelo menos um ano. Não foram avaliados pacientes com a forma de paralisia bulbar progressiva. Aplicou-se um
questionário semi-estruturado com identificação pessoal, questões sobre a doença e, pertinentes ao acesso a recursos.

Resultados: Eram 83,3% casados, 60% do sexo masculino e média de idade de 56,2 ± 2,180 anos.
Mais da metade possui até dois cuidadores (63%), sendo o cônjuge o principal cuidador (31,6%). O suporte da comunidade está presente em 80% dos casos; porém 76,7% relatam a necessidade de outras assistências terapêuticas (hidroterapia, sede regional da ABRELA e atendimento domiciliar).

Conclusões: apesar dos recursos estarem disponíveis, o acesso é maior por parte daqueles residentes no estado de SP, onde está localizada a sede da Associação. Justifica-se, assim, a necessidade de maiores investimentos para implantação de ABRELAs regionais bem como para formação e orientação de profissionais.

Unitermos: Esclerose Amiotrófica Lateral, Recursos em saúde, Organizações sem fins lucrativos.
Citação: Anequini IP, Pallesi JB, Fernandes E, Fávero FM, Fontes SV, Quadros AAJ, Silva HCA, Oliveira ASB. Avaliação das atividades da Abrela: orientações oferecidas, expectativas atingidas? Rev Neurocienc 2006; 14(4):191-197.

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Exercícios aquáticos e em solo para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica: revisão de literatura

Autores:
Thaiany Sant’anna Pedrozo Campos1, Francis Meire Favero2

RESUMO

Introdução. Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa que compromete os motoneurônios no cérebro e na medula espinhal. Assim, perde-se a habilidade de realizar a contração muscular, dando origem a fraqueza muscular como o primeiro sintoma.

Objetivo. Verificar os efeitos dos exercícios realizados, tanto no solo como na água, em pacientes com ELA. Método. Foi realizado um levantamento bibliográfico, incluindo artigos sobre exercícios realizados em solo ou em água, de todos os tipos de estudos realizados em humanos com ELA e sem restrição de período.

Resultados. Cinco artigos foram incluídos e demonstraram que os exercícios têm efeitos positivos para pacientes com ELA, se ministrados de forma moderada e com ausência de fadiga.

Conclusão. A administração de exercícios em pacientes com ELA merece consideração, embora a limitação no tamanho das amostras não garanta de forma conclusiva que a aplicação de qualquer um desses exercícios em outros pacientes com ELA terá o mesmo resultado, havendo pouca evidência científica encontrada na literatura sobre fisioterapia em ELA. Sugere-se que estudos com amostras maiores sejam realizados, os quais possam ou não corroborar com os achados na referida revisão.

Unitermos. Esclerose Amiotrófica Lateral, Fisioterapia, Exercício, Atividade Física, Hidroterapia

Citação. Campos TSP, Favero FM. Exercícios aquáticos e em solo para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica: revisão de literatura.

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Miastenia grave autoimune: aspectos clínicos e experimentais

Autores:

Andrezza Sossai Rodrigues de Carvalho1; Alexandre Valotta da Silva2; Francis Meire Fávero
Ortensi3; Sissy Veloso Fontes4; Acary Souza Bulle Oliveira5.

RESUMO

A Miastenia Grave (MG) é caracterizada por uma alteração na transmissão nervo músculo, decorrente da deficiência, bloqueio e destruição de receptores de acetilcolina na junção neuromuscular. A presente revisão tem o objetivo de trazer informações atuais sobre a MG, abrangendo os seguintes aspectos: histórico; fisiopatologia; procedimentos diagnósticos; classificação e tratamento da doença. Além disso, revisamos os principais modelos experimentais que mimetizam as manifestações clínicas observadas na MG humana.

Unitermos: Miastenia Gravis, Fisioterapia, Atividade Motora.

Citação: Carvalho ASR, Silva AV, Ortensi FMF, Fontes SV, Oliveira ASB. Miastenia grave autoimune: aspectos clínicos e experimentais. Rev Neurociencias 2005; 13(3):138-144.

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O efeito do treinamento muscular respiratório na miastenia grave: revisão da literatura

Autores:

Juliana Luri Noda1, Lilian Tiemi Sonoda2, Márcia Sangean3, Francis Meire Fávero4, Sissy Veloso Fontes5, Acary Souza Bulle Oliveira6


RESUMO

Introdução. A miastenia grave auto-imune adquirida (MGAA) é uma enfermidade da junção neuromuscular caracterizada por fraqueza e fadigabilidade de caráter flutuante da musculatura
esquelética. O treinamento muscular respiratório (TMR) é uma alternativa na tentativa de minimizar ou retardar o declínio da função respiratória, presente na maioria dos pacientes miastênicos, que é associado aos índices de morbidade e mortalidade.

Objetivo. Verificar a efetividade do TMR na MGAA. Métodos. Artigos indexados publicados de 1966 a 2006 nas bases de dados MedLine, Lilacs, Scielo e Cochrane, assim como referências de livros e teses, por meio de palavras-chave, onde se estabeleceu a relação entre MGAA e TMR.

Resultados. Na literatura, existe ampla descrição do TMR em pacientes com doenças neuromusculares ou pulmonares, contrastando com poucos estudos em MGAA. Os artigos encontrados evidenciaram melhora principalmente da força e resistência, índice de dispnéia e qualidade de vida. Porém, não há consenso sobre a melhor técnica, protocolo e eficácia do TMR em cada estágio da doença.

Conclusão. O TMR parece ser um tratamento eficaz na MGAA. Entretanto, a escassez e falta de rigor metodológico dos estudos exigem uma análise cuidadosa dos resultados apresentados, provendo a necessidade de novos estudos criteriosos sobre o assunto.

Unitermos. Miastenia Grave, Doenças Neuromusculares, Exercícios para os Músculos Respiratórios, Fadiga Muscular, Tolerância ao Exercício.

Citação. Noda JL, Sonoda LT, Sangean M, Fávero FM, Fontes SV, Oliveira ASB. O efeito do treinamento muscular respiratório na miastenia grave: revisão da literatura.

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Perfil clínico de pacientes com doença do neurônio motor no ambulatório da Unifesp

Autores:

Denise Chiconelli Faria1, Francis Meire Fávero2, Sissy Veloso Fontes3, Abrahão Augusto Fuviniano Quadros4, Acary Souza Bulle Oliveira5

RESUMO

Introdução. Doenças do Neurônio Motor é um grupo de desordem neurodegenerativa, progressiva e fatal. Apresenta-se sob formas clínicas: Esclerose Lateral Primária, Atrofia Muscular Progressiva, Paralisia Bulbar Progressiva e Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Os sintomas iniciais mais freqüentes são fraqueza muscular, cãibra, atrofia muscular, fasciculação e disfagia. É necessário um diagnóstico rápido, para isto é importante estudos de análise do perfil e as características clínicas dos pacientes e verificar o tempo, entre início dos sintomas e primeira consulta.

Método. Foram avaliados 20 pacientes que iniciaram tratamento no ambulatório de Doenças Neuromusculares da Unifesp. Para análise foi utilizado o teste de Igualdade de duas Proporções, a Correlação de Spearman, o teste para o Coeficiente de Correlação.

Resultados. Dos 20 pacientes, 60% apresentaram ELA; média de idade de 63,30 ± 4,55 anos; tempo médio da doença de 20,85 meses; porcentagem equivalente entre homens e mulheres; maioria da raça branca; e, 45% deles exerciam trabalho com esforço físico. O sintoma inicial relatado pela maioria foi fraqueza muscular (45%).

Conclusão. O perfil clínico encontrado corrobora com os estudos descritos, confirmando os resultados encontrados, e o tempo entre início de sintomas e data da primeira consulta foi de 20,85 ± 6,77 meses.

Unitermos: Doença dos Neurônios Motores. Esclerose Amiotrófica Lateral. Epidemiologia.

Citação: Faria DC, Fávero FM, Fontes SV, Quadros AAJ, Oliveira ASB. Perfil clínico de pacientes com doença do neurônio motor no ambulatório da Unifesp.

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Perfil clínico e funcional dos pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne assistidos na Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM)

Autores:

Nubia Mendes Santos1, Marilia de Moraes Rezende1, Andréa Terni1, Maria Clariane Berto Hayashi2, Francis Meire Fávero2, Abrahão Augusto Juviniano Quadros2, Ludmila Isabel Oliveira dos Reis3, Miriam Adissi4, Ana Lúcia Langer4, Sissy Veloso Fontes5, Acary Souza Bulle Oliveira6

RESUMO

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença hereditária progressiva, de herança recessiva ligada ao cromossomo X. As manifestações clínicas se iniciam na infância com enfraquecimento muscular progressivo.

Objetivo: Foi caracterizar o perfil clínico e funcional apresentado pelos pacientes com DMD, que se encontravam em acompanhamento na Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM).

Método: Foram coletados os dados de 58 pacientes com o diagnóstico de DMD. Resultados: Os resultados obtidos caracterizaram os pacientes com DMD da ABDIM, proporcionando dados como: idade da população, complicações clínicas mais freqüentes e nível de independência em relação á funcionalidade, caracterizando a diversidade do perfil clínico e funcional desses pacientes.

Conclusão: Concluiu-se que o perfil clínico e funcional dos pacientes da ABDIM apresentou-se heterogêneo, mostrando que a progressão da doença varia de sujeito para sujeito dentro da população estudada, mesmo levando em consideração a faixa etária.

Unitermos: Distrofia muscular Duchenne, Reabiliatação, Equipe interdisciplinar de saúde.

Citação. Santos NM, Rezende MM, Terni A, Hayashi MCB, Fávero FM, Quadros AAJ, Reis LIO, Adissi M, Langer AL, Fontes SV, Oliveira ASB. Perfil clínico e funcional dos pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne assistidos na Associação

Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM). Rev Neurocienc 2006; 14(1):015-022.

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Principais instrumentos para a análise da marcha de pacientes com distrofia muscular de Duchenne

Autores:
Melina Suemi Tanaka1, Andréa Luppi1, Edgard Morya2, Francis Meire Fávero3, Sissy Veloso Fontes4, Acary Souza Bulle Oliveira5

RESUMO

Introdução. Dentre as diversas doenças que comprometem a marcha, as neuromusculares são uma das principais, sendo a locomoção bastante acometida no grupo das distrofias musculares.
Os pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) apresentam diversos comprometimentos motores, dentre eles alterações na marcha. Sendo assim, avaliar a marcha de maneira precisa é importante para analisar os efeitos reais das intervenções fisioterapêuticas aplicadas aos pacientes com DMD.

Objetivo.
O objetivo desse trabalho é identificar e caracterizar os principais instrumentos para a análise da marcha utilizados em pacientes com DMD. Método. Pesquisamos nas seguintes bases de dados MEDLINE, LILACS, SCIELO, PUBMED, SCIRUS, EMBASE e DEDALUS.

Os termos utilizados na língua portuguesa.
marcha, locomoção, análise e distrofia muscular de Duchenne, e na língua inglesa foram: gait, walking, locomotion, analysis e Duchenne muscular dystrophy. Para a seleção dos artigos
foram utilizados critérios de inclusão e exclusão.

Resultados. Os resultados encontrados foram tabulados segundo número de pacientes, objetivos, instrumentos e recursos. Conclusão. Os 14 instrumentos de análise da marcha encontrados são, em sua totalidade, caracterizados como cinemáticos, existindo apenas recursos que forneçam dados cinéticos.

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Qualidade de vida: análise comparativa entre crianças com distrofia muscular de Duchenne e seus cuidadores

Autores:

Melissa Gonçalves1, Viviana Dylewski1, Anna Carolina Xavier e Chaves2, Tatiana Mesquita Silva2, Francis Meire Fávero3, Sissy Veloso Fontes4, Maria Fernanda CR Campos5, Acary Souza Bulle Oliveira6

RESUMO

Objetivo. Comparar a qualidade de vida dos pacientes com diagnóstico de distrofia muscular de Duchenne (DMD) sob as seguintes perspectivas: a dos próprios pacientes e de seus cuidadores em relação a eles, por meio da escala AUQEI (Autoquestionnaire Qualité de Vie Enfant Imagé).

Método. Foram incluídos nesse estudo 36 indivíduos, sendo 18 pacientes com diagnóstico de DMD (faixa etária entre 6 e 12 anos) e 18 cuidadores. O questionário foi aplicado para as crianças e, posteriormente, para as mães. A análise das variáveis categóricas foi feita através do Teste Exato de Fisher e das variáveis numéricas pelo Teste t de Student.

Resultado. Não houve diferença estatisticamente significante entre as pontuações obtidas através da percepção das crianças e dos cuidadores (p=0,43). As mães julgam que seus filhos possuem boa qualidade de vida, assim como os mesmos o fazem. Conclusão. Mães e filhos compartilham a mesma opinião quanto à qualidade de vida destes.


Unitermos: Distrofia Muscular de Duchenne. Qualidade de Vida. Cuidadores.


Citação: Gonçalves M, Dylewski V, Chaves ACX, Silva TM, Fávero FM, Fontes SV, Campos MFCR, Oliveira ASB. Qualidade de vida: análise comparativa entre crianças com distrofia muscular de Duchenne e seus cuidadores.

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Qualidade do sono de pacientes com esclerose lateral amiotrófica: analise dos instrumentos de avaliação.

Autores:

Simone Ribas Ghezzi1, Sissy Veloso Fontes1, Alexandre Santos Aguiar2, Lígia Masagão Vitali3,
Marcia Maiumi Fukujima4, Francis Meire Fávero Ortensi1, Helga Cristina Almeida da Silva4, Acary
Souza Bulle de Oliveira4, Gilmar Fernandes do Prado4.

RESUMO

Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma afecção neuromuscular degenerativa de
acometimento do Sistema Nervoso Central e Periférico, com acometimento do neurônio motor, na qual os músculos respiratórios são acometidos, dependendo do local de inicio da degeneração neuronal. Como conseqüência desta alteração podem ocorrer distúrbios do sono. As avaliações qualitativas do sono e das manifestações decorrentes dos distúrbios de sono podem ou não ser influenciadas pelas alterações respiratórias. Deve-se levar em conta ainda que a ansiedade pode ser agente desencadeante de distúrbios do sono.

Objetivos: Analisar e identificar qual das três escalas de qualidade do sono (Stanford Sleepiness Scale - SSS, Epworth Sleepiness Scale - ESS, Mini-Seep Questionnaire -MSQ) é a mais apropriada para pacientes com ELA e analisar a correlação entre qualidade do sono e duas escalas de avaliação psicológica (Beck Depression Inventory - BDI e State-Trait Anxiety Inventory - STAI I-II).

Métodos: Foram avaliados 16 pacientes com ELA (12 homens e 4 mulheres) entre 35 e 77 anos. Todos foram submetidos à aplicação do protocolo de avaliação proposto.

Resultados: Houve correlação entre as escalas: SSS e ESS; SSS e MSQ; BDI e SSS e BDI e MSQ. Conclusões: A SSS foi a escala que teve maioríndice de correlação com as outras duas escalas de sono; há uma associação entre depressão e distúrbio do sono em pacientes com ELA. O aspecto ansiedade não pode ser considerado como preditor de distúrbio do sono.

Unitermos: Esclerose lateral amiotrófica, Distúrbio do sono, Escalas, Alterações psicológicas.
Citação: Ghezzi SR, Fontes SV, Aguiar AS, et al. Qualidade do sono de pacientes com esclerose lateral amiotrófica: análise dos instrumentos de avaliação. Rev Neurociencias 2005; 13(1):021-027.

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Testes utilizados para avaliação respiratória nas doenças neuromusculares

Autores:

Natasha Nicholson de Santa Maria1, Erica Marques Zanelli1, Marina Brito Silva1, Sabrina Kyoko de
Paula Asa1, Francis Meire Fávero2, Marcia Maiumi Fukujima3, Acary Souza Bulle Oliveira4, Sissy
Veloso Fontes5.

RESUMO

O objetivo deste estudo consiste em identificar e caracterizar os principais testes utilizados na avaliação da função pulmonar de pacientes com doenças neuromusculares citados em artigos científicos publicados nos últimos 40 anos. Utilizou-se de revisão bibliográfica incluindo estudos publicados nos anos de 1965 a 2005 encontrados nas bases de dados MEDLINE, PUBMED, EMBASE, LILACS e SCIELO que utilizaram descritores na língua portuguesa (doenças neuromusculares, espirometria, capacidade vital, valores de referência) e na inglesa (neuromuscular disease, spirometry, vital capacity reference values). Foram encontrados 9 testes subdivididos em medidas, valores de referência e utilidade. Os testes citados foram: testes de função pulmonar que incluem medidas espirométricas, utilizados para avaliar volumes pulmonares, presença de obstrução de vias aéreas, sinais de fraqueza e fadiga dos músculos respiratórios; testes que avaliam a força dos músculos respiratórios, utilizados para avaliar a força dos músculos respiratórios e a atividade diafragmática isolada; teste que avalia a atividade elétrica de nervos, junção neuromuscular e músculos relacionados a respiração; testes que avaliam o limiar de fadiga dos músculos respiratórios; teste que avalia o grau de relaxamento dos músculos respiratórios, utilizado para analisar a recuperação muscular; testes que avaliam a eficácia da tosse; análise da concentração de gases arteriais, capnografia e oximetria de pulso, utilizadas para avaliar principalmente retenção de CO2 e presença de hipoxemia durante o sono, respectivamente.


Unitermos: Doenças neuromusculares, Fisioterapia, Espirometria, Capacidade vital, Valores de referência.


Citação: Maria NNS, Zanelli EM, Silva MB, Asa SKP, Fávero FM, Fukujima MM, Oliveira ASB, Fontes SV. Testes utilizados
para avaliação respiratória nas doenças neuromusculares. Rev Neurocienc 2007; 15(1):60-69.

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